慢粒白血病到底是什么病?

关于抗癌药物定价是否过高、仿制药疗效究竟如何、「我」到底是不是「药神」等话题讨论的文章已经有很多了,相信大家也已看过数篇,但无论看了几篇,都不如自己亲临影院完整看一下这部电影的感触更深也更真。而要想更准确地理解该电影,首先要理解电影中涉及的一些医学知识点。只有理解了这些,我们才能对这部电影的认知更深刻。

全国有多少慢性粒细胞白血病患者?

吕受益:「我们那个医院就有十几个病人」

众所周知,慢性粒细胞白血病的定义是这样的:慢性髓性白血病 (CML) 是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤,占成人白血病的 15%,主要指慢性粒细胞白血病,绝大多数发生在四十岁以上的成人。那么,其在人群中的发病率究竟有多少呢?来看源自中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南(2016 年版)的数据:

全球年发病率为 1.6-2/10 万。1986 至 1988 年在我国 22 个省 (市、自治区)46 个调查点进行的全国 白血病发病情况调查显示 CML 的年发病率为 0.36/10 万。此后国内几个地区的流行病学调查显示 CML 的年发病率为 0.39~0.55/10 万。中国 CML 患者较西方国家更为年轻化,国内几个地区的流行病学调查显示 CML 患者中位发病年龄为 45~50 岁。而西方国家为 67 岁。

也就是说,大约每 20 万人中有 1 位慢性粒细胞白血病新发患者。

为什么说一旦慢性粒细胞白血病进入急变期就「只有等死了」?

首先,看到「急变期」,医务工作人员就应自觉复习下慢性粒细胞白血病的分期,如下所示(源自中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南(2016 年版))。

慢性粒细胞白血病分期:

(1)慢性期:

①外周血或骨髓中原始细胞<0.10;

②未达到诊断加速期或急变期的标准。

(2)加速期:符合下列任何一项:

①外周血或骨髓中原始细胞占 0.10~0.19;

②外周血嗜碱粒细胞 ≥ 0.20;

③与治疗不相关的持续血小板减少 (PLT<100x plt=””>1000×109/L);

④治疗过程中出现 Ph+细胞基础上的其他克隆性染色体异常 (CCA/Ph+);

⑤进行性脾脏增大或白细胞计数增高。

(3)急变期:符合下列任何一项:

①外周血或骨髓中原始细胞>0.20;

②骨髓活检原始细胞集聚;

③髓外原始细胞浸润。

由此可见,慢性粒细胞白血病的分期标准主要根据骨髓或外周血中原始细胞(也就是白血病细胞)的数量来界定的,大约 85% 的病人在诊断时处于慢性期,而急变期是慢粒患者的终末期,这一时期的患者,肿瘤细胞极度增殖,髓外开始出现大量白血病细胞浸润,相当于患者常说的「转移征象」,会加重原有病情,贫血加重,感染加重,容易出血,脾肿大加重等等。对患者来讲,情况非常危急,死亡率极高。

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